Das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS) ist ein sehr schwerer angeborener Herzfehler, bei dem die linke Seite des Herzens nicht ausreichend entwickelt ist. Dazu gehören die linke Herzkammer (Ventrikel), die Mitralklappe, die Aortenklappe und oft auch die Hauptschlagader (Aorta) - sie sind so klein ausgebildet, dass sie nicht genug Blut in den Körper pumpen können.

Babys mit HLHS können daher nicht selbstständig für eine ausreichende Durchblutung ihres Körpers sorgen.
Unbehandelt führt dies innerhalb weniger Wochen nach der Geburt zu schweren Kreislaufproblemen und ist lebensbedrohlich.
 

Warum ist das ein Problem?

Im gesunden Herzen pumpt die linke Herzkammer sauerstoffreiches Blut aus der Lunge durch die Aorta in den Körper. Beim HLHS ist diese Pumpleistung nicht möglich, weil die Strukturen zu klein oder nicht funktionsfähig sind. Deshalb muss das Herzchirurgie-Team früh eingreifen.
 

Wie wird HLHS behandelt?

Um das Leben des Kindes zu retten, ist ein mehrstufiges Operationskonzept erforderlich. Ziel dieser Operationen ist es, das Herz so umzubauen, dass der verbliebene rechte Ventrikel die Aufgabe übernimmt, Blut sowohl in den Körper als auch in die Lunge zu pumpen.

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Norwood-Operation (Stufe I)

Diese Herzoperation wird meist in den ersten Lebenstagen durchgeführt. Dabei wird die Aorta rekonstruiert und so verbunden, dass der rechte Ventrikel das Blut in den Körper pumpt. Zusätzlich wird ein Shunt oder eine Verbindung geschaffen, damit auch Blut in die Lunge gelangt.

 

Glenn-Operation (Stufe II)

Nach etwa 3–6 Monaten wird die obere Hohlvene direkt an die Lungenarterie angeschlossen. So fließt das venöse (sauerstoffarme) Blut aus dem oberen Körperbereich direkt in die Lunge, ohne durch das Herz zu müssen.

 

Fontan-Operation (Stufe III)

In der Regel zwischen dem 1. und 4. Lebensjahr wird die untere Hohlvene ebenfalls mit der Lungenarterie verbunden. Dadurch gelangt nun das gesamte venöse Blut direkt in die Lungen, ohne den rechten Ventrikel zu belasten.

 

Diese Operationen heilen den Herzfehler nicht vollständig, aber sie ermöglichen dem Kind, zu überleben und zu wachsen, indem sie die Kreislaufphysiologie so umorganisieren, dass der rechte Ventrikel die zentrale Pumpfunktion übernimmt.

 

Leben mit HLHS

Ein Kind mit HLHS zu begleiten bedeutet, von Anfang an auf spezialisierte medizinische Unterstützung zählen zu können.
Ihr Kind wird in erfahrenen Herzzentren betreut, die genau wissen, was es braucht. Diese regelmäßigen Untersuchungen und Nachsorgetermine begleiten Ihr Kind ein Leben lang und geben Sicherheit.

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Auch nach erfolgreichen Herzoperationen bleiben Kontrollen wichtig. Sie helfen dabei, Veränderungen früh zu erkennen und rechtzeitig zu reagieren. Manchmal sind zusätzliche Therapien notwendig, sie dienen immer dem Ziel, die Gesundheit, Entwicklung und Lebensqualität Ihres Kindes bestmöglich zu fördern.

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HLHS stellt Familien vor große Herausforderungen. Gleichzeitig zeigt die Erfahrung, dass viele Kinder mit HLHS heute aufwachsen, lernen, lachen und ihren eigenen Weg gehen. Dank moderner Medizin, enger Begleitung und Ihrer Liebe als Eltern sind heute stabile Entwicklungen und ein erfüllter Alltag möglich, auch wenn dieser manchmal mehr Aufmerksamkeit und Pausen braucht.

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Sie sind nicht alleine - neben den behandelnden Kliniken gibt es Selbsthilfegruppen, Elterninitiativen und Vereine, die Erfahrung mit angeborenen Herzfehlern haben. Der Austausch mit anderen betroffenen Familien kann informieren, entlasten und helfen, den Alltag besser zu organisieren.